你或你的朋友有这样的经历吗？吃了豆瓣酱，或者闻到樟脑丸的味道，喝了滋补水，就觉得不舒服，比如尿色黑，气短？

如果你没事，像全世界4亿人一样，你可能会有一个特殊的基因debuff。绝对不能碰蚕豆制品，比如豆瓣酱(豆瓣酱，尤其是四川豆瓣酱一般是用蚕豆做的)、樟脑丸、滋补水。

很久以前就发现蚕豆不同于其他食物。

古希腊人和罗马人认为蚕豆是冥界的食物，说蚕豆是不祥之物，并在葬礼仪式中使用。古希腊著名的数学家和哲学家毕达哥拉斯特别讨厌蚕豆。不做科研的时候，他千方百计骂蚕豆，号召***一起鄙视蚕豆。毕达哥拉斯的信徒甚至被禁止吃、提或看蚕豆。

毕达哥拉斯和蚕豆有仇。图片来源:***

直到2500年后，蚕豆的邪恶本质才被科学破解。

事实上，世界上有5%的人，也就是4亿人，不能吃蚕豆做的豆瓣酱，一吃就会生病。这是因为他们患有世界上最常见的遗传酶缺乏症——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。这种病也叫豆病，因为它可以由蚕豆引起。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶简称G6PD。G6PD是一种存在于所有细胞中的酶。它参与葡萄糖的分解过程并具有间接抗氧化功能。G6PD基因编码G6PD。

然而，一些人有G6PD基因突变，这导致他们体内缺乏G6PD。当面临氧化应激时，他们的身体就会陷入困境。

因为运输氧气的红细胞本身面临高氧化压力，所以它们非常容易受到G6PD缺乏症的影响。因此，G6PD缺乏症患者一旦面临氧化应激(例如吃蚕豆)，其红细胞会突然死亡，出现溶血反应、黄疸和尿色暗等症状。

但是G6PD基因有很多种版本(G6PD基因至少有130-160个突变)，有的很厉害，有的很轻微，所以即使都患了蚕豆病，每个人的病情也是不一样的。

现在可以肯定的是，男孩比女孩更容易患G6PD缺乏症，更容易吃蚕豆发抖，因为G6PD基因位于X染色体上。

因为一个男性的体细胞只有一条X染色体，而这条染色体来自他的母亲，只要他的母亲在G6PD有缺陷，这个男孩就必然在G6PD有缺陷。因为女生有两条X染色体，每个体细胞中只有一条X染色体是活跃的(负责制造蛋白质)，所以女生G6PD缺乏症的风险和危害比男生小很多。

然而，G6PD和蚕豆有什么关系呢？

事情要从可恶的蚊子和美军按照现在的标准进行非人的人体实验的黑历史说起。

二战期间，在东亚作战的美军深受蚊子困扰，因为蚊子传播疟疾。

实际上，有四种疟原虫可以引起人类疟疾，其中两种(间日疟原虫和恶性疟原虫)最令人讨厌。恶性疟原虫引起的疟疾死亡快，但病程也短。虽然死亡率高，但患者通常只发病一次。间日疟原虫引起的疟疾没有间日疟原虫引起的严重，但感染者会反复发病。在太平洋战场上流行的是间日疟。

间日疟原虫消耗美军战斗力，导致进度条严重拖沓。从1942年到1945年，美**方报告说，疟疾使其损失了大约800万个人工日(一个人工日=一个工人一天的工作量)。1943年，在太平洋战区起主要作用的美国陆军将军道格拉斯·麦克阿瑟曾说:“每一个能打仗的师的背后，都有一个因为疟疾躺在医院里的师，和一个正在康复的师。这场战斗会拖很久。”

20世纪20年代，从金鸡纳树的树皮和根中提取的奎宁是治疗疟疾的唯一药物，因此成为重要的军事战略物资。20世纪初，金鸡纳树种植区主要分布在爪哇和苏门答腊，其中奎宁占全球市场的95%。

爪哇和苏门答腊曾经是荷兰的殖民地。然而，1942年，这片荷属东印度地区被日军占领，盟军失去了奎宁的供应。于是各国开始人工合成抗疟药。

在此背景下，1941年7月30日，美国科学研究与发展办公室(OSRD)成立了专门研究军事医学问题的医学研究委员会(CMR)，并开始筹划一系列疟疾和药物研究。

于是，从1950年到1962年，美国伊利诺伊州安全级别最高的芝加哥大学和伊利诺伊州监狱，在美军的支持下，开始用囚犯进行人体实验。

芝加哥大学的研究人员训练携带疟原虫的蚊子，然后用蚊子叮咬囚犯，或者给囚犯注射疟原虫。为了研究疟疾是否可以通过消化道和血液传染，他们甚至让犯人喝某个病人的血，或者给其他犯人注射这个人的血。

1950年，监狱里的人体实验有了很大进展。那一年，哥伦比亚大学开发了一种新的抗疟疾药物伯氨喹。伯氨喹现在是一种常见的抗疟药，它的“临床试验”是在伊利诺伊州监狱的囚犯身上进行的。

尽管R&D的历史并不辉煌，伯氨喹为医学研究留下了宝贵的遗产，并解开了围绕蚕豆的谜团。这是因为，使用这种药物后，10%的黑人囚犯出现了溶血，而其他囚犯没有，没有症状的囚犯大多是白人。

参与这项军事研究、后来成为美国著名病理学家的欧内斯特·恩斯特·比尤特勒回忆说:“我们知道只有黑人对伯氨喹敏感，但黑人不会得疟疾，所以我们用黑人研究溶血，用白人研究疟疾。”

1953-1954年，Bieutler及其同事发现抗疟药引起溶血的原因与基因有关:使用伯氨喹后发生溶血的患者携带G6PD基因突变。

现在，我们知道G6PD缺乏症主要发生在黑人身上，而不是白人，因为G6PD缺乏症有意想不到的抗疟疾功能。疟疾易发区的人会因为G6PD缺乏而获得进化优势，所以疟疾易发区和G6PD缺乏区高度重合。地中海、南亚和非洲是疟疾的高发地区，这就是为什么在非裔美国人中，12%的男性G6PD缺陷，超过全球平均水平。

G6PD缺乏症的分布，蓝色表示发病率高。G6PD缺乏症在中国约占2.1%，南方人比北方人多。i***ge:
*** . who . int/***laria/publications/atoz/who-testing-for-G6PD-2016-presentation . pdf

因此，在20世纪60年代，伊利诺伊州监狱的研究项目转向了G6PD缺陷，那里的研究成为药物敏感性实验的典范。

研究人员用铬51(Cr51)标记红细胞，以研究抗疟药物对血液的影响。他们发现，在服用伯氨喹后，G6PD基因突变的非裔男性囚犯失去了大量红细胞，陷入了“危险的溶血性贫血”。根据这些使用非裔美国囚犯的研究，美国士兵使用的伯氨喹剂量后来进行了调整。

这些诞生于伊利诺伊州监狱的研究，按照现在的伦理标准，必然会遭到批判，但在当时，相关论文很快就发表了。1956年,《科学》杂志发表了一项研究，确立了G6PD缺乏症和溶血之间的因果关系。这些研究也成为G6PD基因缺陷和抗疟药物的基准。

确立G6PD缺乏症和溶血之间因果关系的研究发表在1956年的《科学》杂志上。

事实上，在2015年，世界卫生组织(世卫组织)发表了关于单剂量伯氨喹作为恶性疟原虫疟疾的杀配子剂的政策简报，其中明确指出，它参考了伊利诺伊州监狱的研究。

荧光斑点试验是一种在实验室外筛查G6PD缺乏症的常见测试方法，也是由比尤特勒在伊利诺伊州监狱进行疟疾研究时发明的。

比特勒在伊利诺伊监狱研究期间发明的荧光斑点试验:G6PD活性越高，血液的荧光颜色越强。图片:(DOI)10.1186/1475-2875-12-112

也是在伊利诺伊监狱的研究发表后，1957年，以色列研究人员首次发现吃蚕豆引起的溶血也是G6PD缺乏症引起的。原来，与抗疟药类似，蚕豆中含有蚕豆的嘧啶葡萄糖苷等强氧化剂，会对G6PD缺乏症患者造成超高的氧化压力，使其红细胞提前死亡，从而引发疾病。

话说回来，虽然蚕豆病是世界上最常见的遗传酶缺乏症，但大多数G6PD缺乏症患者并不知道自己的G6PD基因版本与其他人不同。它们只有在吃了蚕豆、某些药物(如含奎宁的滋补水)，或闻了樟脑丸(其中所含的萘可诱发蚕卵病患者溶血)后才会有反应。在尝试这些物质之前，它们DNA的真相一直被隐藏在黑暗中。

从这个意义上说，毕达哥拉斯是对的。蚕豆是真正的深色菜肴。

有些人吃了蚕豆会死。他们被称为“豆死”。